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La cefalea ipnica: una nuova forma di cefalea primaria
Dormi, che ti viene...il mal di testa
di Carlo Lisotto (*)
La cefalea ipnica (dal greco hypnos, sonno), è una rara forma di cefalea primaria che si manifesta esclusivamente durante il sonno, provocando il risveglio del paziente, con esordio in genere dopo i 50 anni o in età piu avanzate. E’ stata descritta per la prima volta nel 1988 da Raskin (1), mentre il primo caso italiano è stato pubblicato dal nostro gruppo di studio nel 2000 (2). Tale cefalea è stata inserita al punto 4.5 della seconda edizione della classificazione dell’International Headache Society (IHS), pubblicata nel 2004, nel gruppo delle “Altre cefalee primarie” (3). Le donne sembrano esserne affette più frequentemente rispetto agli uomini; molti pazienti riferiscono di aver sofferto in precedenza di un’altra cefalea primaria, in particolare di emicrania e di cefalea di tipo tensivo (4-8). In Figura 1 vengono riportati i criteri diagnostici stabiliti dall’IHS per porre diagnosi di cefalea ipnica (CI).
Figura 1. Cefalea ipnica: criteri diagnostici
Finora sono stati pubblicati in letteratura circa 150 casi (4-7), tra i quali 4 sono stati descritti dal nostro gruppo in un precedente studio (8). Scopo di questa review è l’analisi dei casi finora descritti, inserendo altri 29 nuovi pazienti recentemente giunti alla nostra attenzione (9). Abbiamo analizzato i 55 lavori scientifici finora pubblicati in materia e rivalutato tutte le cartelle cliniche dei pazienti afferiti al nostro Centro Cefalee a partire dal 1998, anno in cui è giunto alla nostra osservazione il nostro primo caso, indi pubblicato nel 2000. Gli esatti meccanismi patogenetici della CI risultano ancora sconosciuti. E' stato postulato che la CI sia la conseguenza di un disturbo cronobiologico, di un’ alterata regolazione della serotonina e della melatonina, o un disturbo del sonno REM (rapid eye movement). Nella maggioranza dei pazienti affetti da CI sottoposti a studi polisonnografici gli attacchi sono risultati associati al sonno REM, tuttavia in altri casi tale correlazione non è stata riscontrata. In un recente studio, in 7 pazienti gli attacchi si sono verificati durante lo studio polisonnografico: in 3 casi la cefalea è insorta in una fase non-REM, in 2 pazienti in fase REM e nei restanti 2 sia in fase REM che non-REM (6). L’ipotesi più probabile è che la CI sia un disturbo cronobiologico, in considerazione anche del fatto che molti pazienti presentano le crisi sempre alla stessa ora nel corso della notte. Le strutture deputate al controllo dei ritmi circadiani endogeni sono costituite dai nuclei soprachiasmatici. Tali nuclei hanno proiezioni afferenti ed efferenti con il grigio periacqueduttale e i nuclei aminergici, che sono i centri del tronco dell’encefalo piu importanti per la modulazione del dolore. Con l’avanzare dell’età, la funzione dell’asse ipotalamo-pineale e in particolare dei nuclei soprachiasmatici diminuisce e la secrezione di melatonina si riduce o cessa dopo l’età di 60 anni. Da quanto si evince dai dati della letteratura, la CI colpisce prevalentemente pazienti di sesso femminile; la percentuale di donne, infatti, ammonta al 65,8%, con una ratio donne:uomini di 1,9:1. Tra i casi descritti, il dolore risulta bilaterale nel 69,9% dei pazienti ed unilaterale nel restante 30,1%. In genere si verifica una sola crisi nel corso del sonno, ma sono stati riportati casi in cui il dolore può verificarsi più volte nel corso della stessa notte. Le crisi si verificano con frequenza plurisettimanale, generalmente più di 15 volte al mese, non raramente ogni notte. La durata degli attacchi risulta variabile nei diversi pazienti; considerando l’intera casistica descritta, la durata media delle crisi ammonta a 90 minuti, con limiti variabili da 15 minuti fino a 6 ore. L’intensita del dolore appare nella maggioranza dei soggetti moderata (57,1%) o moderato-severa (6,4%). In una percentuale rilevante di casi, tuttavia, il dolore viene riferito di intensità severa (33,3%) e solo nel 3,2% dei casi viene descritto lieve o moderato-lieve. Per quanto concerne il tipo di dolore, è descritto costrittivo o pulsante nella stessa percentuale di casi (rispettivamente 35,0%), meno frequentemente di tipo sordo (23,3%), raramente trafittivo (5,0%) o urente (1,7%). Per quanto riguarda la sede, il dolore è piu spesso frontale, irradiato al vertice o olocranico, raramente occipitale, irradiato anteriormente, o temporo-parietale. I disturbi vegetativi sono tipicamente assenti; talora viene riferita nausea, molto raramente lacrimazione, fotofobia o fotofobia. L’età media dei pazienti all’esordio della cefalea risulta di 62 anni, con limiti tuttavia molto ampi, compresi tra 39 e 83 anni. L’età media, invece, al momento della prima visita è di 66 anni, potendo variare nei diversi studi da 46 a 84 anni. Per quanto concerne l’andamento temporale della CI, un adeguato follow-up, superiore almeno a 2 anni,è disponibile solo in un terzo dei casi descritti. La cefalea appare cronica nella maggioranza dei casi (79,2%), ma in altri casi presenta un andamento episodico. Il trattamento farmacologico che finora si è dimostrato piu efficace comprende il carbonato di litio, a dosi variabili da 150 mg a 900 mg. Oltre al litio, le sostanze maggiormente impiegate nel trattamento della CI sono l’indometacina (25-150 mg), la caffeina, il verapamil (240-320 mg) e la flunarizina (5-10 mg). Per quanto concerne la casistica personale, negli ultimi 11 anni abbiamo diagnosticato 33 casi CI, secondo i criteri ICHD-II. Tutti i pazienti sono stati sottoposti a Risonanza Magnetica (RM) dell’encefalo, per escludere cefalee secondarie. Tra i 33 pazienti 29 erano donne (87.9% della casistica) e 4 uomini. L’eta media dei pazienti alla prima osservazione era 64.6 ± 8.7 anni (range 51-83), mentre l’eta media all’esordio era 61.8 ± 9.6 anni (range 45-82). Il dolore era bilaterale in 23 casi e strettamente unilaterale in 10. Una forma cronica senza remissioni fin dall’inizio è stata riscontrata in 20 pazienti (18 donne e 2 uomini), mentre nei restanti 13 casi il pattern temporale è risultato episodico. Una anamnesi dettagliata ha rivelato una storia di emicrania in 18 pazienti (17 donne ed 1 uomo) e di cefalea di tipo tensivo episodica frequente in 3 casi (2 donne ed 1 uomo). La prevalenza dell’emicrania nella nostra casistica è ammontata al 54.5%, risultando significativamente superiore a quella riscontrata nella popolazione generale. In 16 casi (15 donne ed 1 uomo) l’emicrania era senza aura (EsA), mentre nei restanti 2 casi (entrambe donne) con aura (EcA). L’emicrania era cessata completamente prima dell’esordio della CI in 11 pazienti (10 donne ed 1 uomo), mentre nei restanti 7 casi (tutte donne, una sofferente di EcA) la cefalea era ancora attiva e coesistente con la CI. In tutti i 7 casi in cui l’emicrania era ancora attiva, la frequenza e l’intensità delle crisi risultavano notevolmente diminuite rispetto al passato. Finora, data l’esiguita delle casistiche riportate, non è stata descritta alcuna evidente comorbidità per la CI. Nei pazienti da noi valutati una comorbidità con l’emicrania è stata riscontrata nel 55% dei casi affetti da CI. Tuttavia, poichè nella grande maggioranza dei casi l’emicrania era completamente scomparsa all’esordio della CI, si potrebbe ipotizzare che in un sottogruppo di pazienti emicranici sia possibile una evoluzione verso la CI, possibilmente sulla base di una predisposizione geneticamente determinata. L’analisi dei circa 50 casi finora descritti in letteratura con follow-up di almeno 2 anni, associata all’osservazione dei nostri pazienti, permette di distinguere una forma, più frequente, di CI cronica ed una forma di CI episodica (39,4% dei nostri casi). In base a tali osservazioni cliniche abbiamo proposto di modificare l’attuale classificazione dell’IHS, inserendo al punto 4.5 un ulteriore livello diagnostico (4.5.1 e 4.5.2), analogamente a quanto stabilito per la cefalea a grappolo e per l’hemicrania parossistica (8). E’ possibile classificare la CI come episodica, quando i periodi attivi durano 7-365 giorni, intervallati da periodi di remissione che durano >=1 mese. La CI puo essere definita come cronica, quando gli attacchi sono presenti da >1 anno, senza periodi di remissione o separati da intervalli liberi dal dolore che durano <1 mese.
(*) Ambulatorio Cefalee – Servizio di Neurologia, Ospedale di San Vito al Tagliamento (PN) e Centro Cefalee, Universita di Padova
Bibliografia: 1. Raskin NH. The hypnic headache sindrome. Headache 1988;28:534-6. 2. Zanchin G, Lisotto C, Maggioni F. The hypnic headache sindrome: the first description of an Italian case. J Headache Pain 2000;1:60. 3. Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders – 2nd edition. Cephalalgia 2004;24 (Supplement 1):1-160. 4. Dodick DW, Mosek AC, Campbell IK. The hypnic (“alarm clock”) headache syndrome. Cephalalgia 1998;18:152-6. 5. Evers S, Goadsby PJ. Hypnic headache: clinical features, pathophysiology, and treatment. Neurology 2003;60:905-9. 6. Liang J-F, Fuh J-L, Yu C-Y, Hsu C-Y, Wang S-J. Clinical features, polysomnography and outcome in patients with hypnic headache. Cephalalgia 2008;28:209-15. 7. Donnet A, Lanteri-Minet M. A consecutive series of 22 cases of hypnic headache in France. Cephalalgia 2009;29:928-34. 8. Lisotto C, Mainardi F, Maggioni F, Zanchin G. Episodic hypnic headache ? Cephalalgia 2004;24:681-5. 9. Lisotto C, Mainardi F, Maggioni F. Zanchin G. Migraine and hypnic headache: comorbidity or possible evolution over time? J Headache Pain 2009; 10 (Suppl):S33-4.
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