UN CASO PECULIARE DI CEFALEA PEDIATRICA: FOLLOW UP DI 7 ANNI

A DISTINCTIVE CASE OF PEDIATRIC HEADACHE: A SEVEN YEARS FOLLOW UP

Mauro Budetta*, Maria Luisa Carpentieri**
(*) Unità Specialistica di Neurologia Pediatrica, Presidio Ospedaliero di Cava de’ Tirreni, ASL SA
(**) Unità Specialistica di Neurologia Pediatrica, Az. Ospedaliera  “S.Giovanni di Dio e Ruggi D’Aragona”, ASL SA

mauro.budetta@sangiovannieruggi.it

Introduzione
Da molti anni sono noti i rapporti tra emicrania ed epilessia, ed è anche nota la comorbidità tra le due patologie. Il rischio di presentare crisi epilettiche in soggetti emicranici è aumentato di circa tre volte rispetto ai soggetti con cefalea tensiva, mentre i soggetti epilettici hanno un rischio 4 volte superiore di presentare emicrania piuttosto che cefalea tensiva[4]. La cefalea notoriamente puo’ precedere, accompagnare o seguire una crisi epilettica od essere essa stessa la manifestazione clinica di una crisi epilettica[3]. Numerosi lavori in letteratura hanno affrontato  i dilemmi diagnostico differenziali tra crisi epilettiche e crisi emicraniche, soprattutto  tra emicrania con aura ed epilessia occipitale tipo Gastaut. Noi  presentiamo qui un caso clinico che sembra invece correlato ad un'altra sindrome epilettica, la sindrome di Panayiotopoulos. Essa fa parte delle epilessie focali benigne dell’infanzia ed è caratterizzata principalmente da sintomi autonomici, soprattutto il vomito, pallore, modifiche del comportamento, sincopi.

Il caso Clinico
Bambino di 10 anni attualmente, con familiarità per malattie cardiovascolari, ipertensione, cardiopatia ischemica; zio paterno deceduto per aneurisma dell’aorta.  La madre soffre di emicrania, un cugino del bambino del ramo materno ha un epilessia a parossismi rolandici.
Nato a termine da gravidanza normodecorsa, sviluppo psicomotorio nella norma. Dall’età di 3 anni ha iniziato a presentare, con cadenza mensile, episodi improvvisi di malessere. Il bambino appariva pallido, sofferente, riduceva le proprie attività, senza però essere confuso, si addormentava per circa due ore, al risveglio talora vomitava e dopo stava nuovamente bene. Visto per la prima volta a 4 anni, con esame obiettivo ed esame neurologico nella norma, eseguiva un EEG che mostrava un attività parossistica molto evidente sulle regioni occipitali, che tendeva a diventare sub continua durante il sonno. Tutti gli esami (RMN, screening per celiachia, funzionalità tiroidea, fondo dell’occhio) risultavano nella norma. I genitori non accettavano una terapia antiepilettica proposta. Dopo circa 1 anno il bambino iniziava a riferire, al momento degli attacchi, cefalea frontale di tipo pulsante, con vomito, della durata di alcune ore, che recedeva col sonno. Le crisi  rispondevano alla somministrazione di paracetamolo; infatti esso in molti casi aveva anche la capacità di far abortire l’attacco, che quindi non sempre si accompagnava al sonno ed al vomito.
Per quanto riguarda l’EEG, abbiamo assistito dapprima ad una migrazione dell’attività parossistica sulle regioni parietali e successivamente ad una loro progressiva scomparsa fino alla normalizzazione dell’EEG stesso. La sintomatologia ha invece assunto attualmente in maniera più evidente le caratteristiche di un’ emicrania con aura poiché gli attacchi, con frequenza di 1-2 volte al mese sono precedute da scotomi,  e seguiti da cefalea pulsante in sede frontale della durata di alcune ore accompagnata da nausea o vomito.

Discussione e conclusioni
Il caso in discussione pone alcuni interrogativi e permette di fare alcune considerazioni. Gli episodi che si sono verificati quando il bambino era più piccolo sono da considerarsi crisi epilettiche, ed in questo caso potrebbero inquadrarsi in una sindrome di Panayiotopoulos, o sono da considerarsi come degli equivalenti emicranici della prima infanzia? La positività dell’EEG intercritico non è dirimente poiché anomalie epilettiformi sono presenti anche nei soggetti emicranici;  mancano piuttosto registrazioni EEG in corso di attacco ed anche una valutazione di risposta ad una terapia anticomiziale; anche quest’ultima non sarebbe però chiarificatrice perché diversi farmaci, come sappiamo hanno azione sia antiepilettica che antiemicranica. Successivamente però il bambino ha sviluppato una  sintomatologia più tipicamente emicranica con normalizzazione  dell’ EEG. Il bambino ha avuto una sindrome di Panayiotopoulos a cui è seguita un emicrania? In letteratura non sono descritti casi del genere, ma si sottolinea il rischio di misdiagnosticare i sintomi  autonomici della sindrome come equivalenti emicranici [3]. Sono invece dimostrati i rapporti tra epilessia occipitale tipo Gastaut e ed emicrania ed anche tra epilessia a parossismi rolandici ed emicrania. Il nostro paziente ha infatti familiarità per entrambe le ultime due. Ci sembra che, al di là degli interrogativi irrisolti, questo caso dia un ulteriore contributo a delineare gli stretti e complessi rapporti tra epilessia ed emicrania e fornisce anche dati interessanti sulla storia naturale dell’emicrania che insorge in età pediatrica.

Bibliografia essenziale

[1] M. Fanella, J. Fattouch, S. Casciato, L. Lapenta, A. Morano, G. Egeo, M. Manfredi, M. Prencipe, A.T. Giallonardo, C. Di Bonaventura (2012), Ictal epileptic headache as “subtle” symptom in generalized idiopathic epilepsy. Epilepsia,:1-4

[2] V. Belcastro, P. Striano, D. G. A. Kasteleijn-Nolst Trenite´,M. P. Villa, P. Parisi, Migralepsy, hemicrania epileptica, post-ictal headache and ‘‘ictal epileptic headache’’ (2011): a proposal for terminology and classification revision, J Headache Pain,  12:289–294

[3] Athanasios Covanis (2006), Gastroenteritis Frequently Imitating Encephalitis, Syncope, Migraine, Sleep Disorder, or Panayiotopoulos Syndrome: A Benign Childhood Autonomic Epilepsy
Pediatrics; 118;e1237; originally published online September 1, 2006;

[4] A. Caminero,  R. Manso-Calderón (2011), Vínculos existentes entre cefalea y epilepsia: terminología y conceptos actuales, Sección de Neurología, Complejo Asistencial de Ávila, Ávila, Espa˜na, Neurología

[5] Panayiotopoulos (1999), Visual phenomena and headache in occipital epilepsy: a review, a systematic study and differentiation from migraine. Epileptic Disord. Dec; 1(4):205-16