TACs: CLINICA E DIAGNOSI DIFFERENZIALE
TACS: CLINICAL FEATURES AND DIFFERENTIAL DIAGNOSIS
A. Tessitore 1 e A. Russo 1,2
1Ambulatorio per la diagnosi e cura del paziente con Cefalea ed Algie Facciali Dipartimento di Scienze Neurologiche Seconda Università degli Studi di Napoli S.U.N.
2 Centro Cefalee Istituto di Diagnosi e Cura Hermitage – Capodimonte Napoli
alessandro.tessitore@unina2.it
Introduzione
Il termine “cefalee autonomico-trigeminali” (trigeminal autonomic cephalalgias o TACs) è una definizione relativamente nuova proposta per la prima volta da Goadsby e Lipton per indicare un gruppo di cefalee primari in cui vi sia, oltre alla componente di dolore nel distretto cranio, un preminente coinvolgimento autonomico nelle aree del volto la cui innervazione è di competenza trigeminale.
Sebbene le TACs siano relativamente rare (una recente metanalisi indicherebbe per la forma più diffusa e cioè la CH, un’incidenza “life-time” di 124 su 100.000 e l’incidenza per anno di 54 su 100.000) è di assoluta importanza che esse vengano riconosciute e diagnosticate per due motivi fondamentali ovvero per la loro elevata disabilità e per la risposta eccellente ma selettiva rispetto ai diversi presidi farmacologici impiegati.
Inoltre, nonostante il quadro clinico delle TACs sia decisamente caratteristico ( la rappresentazione sindromica della componente dolorosa ed autonomica rende tali cefalee le più riconoscibili tra tutte le cefalee primarie) spesso i pazienti ricevono un’errata diagnosi e ciò si ripercuote sul trattamento farmacologico ed infine sulla prognosi.
Ma se è vero che la diagnosi clinica può risultare semplice così come agevole la diagnosi differenziale rispetto ad altre forme di cefalee primarie, non altrimenti può dirsi dello stabilire se trattasi di una cefalea autonomico-trigeminale secondaria (esistono differenti condizioni sintomatiche che sottendono una sintomatologia tipo TACs) o primaria.
Allo stato si riconoscono come appartenenti alle TACs i seguenti quadri clinici: la cefalea a grappolo (cluster headache o CH) suddivisa in episodica e cronica, l’emicrania cronica parossistica (paroxysmal emicrania o PH) suddivisa anch’essa in episodica e cronica, e la SUNCT (short unilateral neuralgiform headache with conjuctival injection and tearing).
La cefalea a grappolo
La CH è la più comune tra le TACs. Essa è caratterizzata da attacchi di dolore cefalico (orbitario, sovra orbitario e/o temporale) ricorrente (da uno fino ad otto attacchi al giorno), strettamente unilaterale, di breve durata (15-180 minuti) ma di elevata intensità (dolore severo o molto severo). Il dolore della CH è infatti considerato tra i dolori più atroci conosciuti dagli essere umani, e le donne affette lo considerano addirittura più temibile dei dolori legati al parto. Al volto, omolateralmente alla sede del dolore si ritrovano, nel corso dell’attacco, segni di disfunzione autonomica, tra i quali alcuni di pertinenza parasimpatica (lacrimazione, rinorrea e sudorazione) ed altri di pertinenza simpatica (miosi e pseudo-ptosi). Gli attacchi caratteristicamente sono accompagnati da sensazione di irrequietezza motoria ed irritabilità.
Inoltre, sebbene non rientrino tra i criteri diagnostici dell’IHS (ICHD-II 2004) la CH si caratterizza per l’andamento circadiano e stagionale ovvero per la spiccata regolarità di comparsa nell’arco della giornata dell’anno. Infatti, gli attacchi di CH si presentano quasi sempre nelle medesime ore del giorno e/o della notte (ciò richiama la relazione con i ritmi sonno-veglia) e raggruppati in determinati periodi dell’anno a mo’ di grappolo (da cui il termine “cefalea a grappolo” o “cluster headache”). Ciascun “grappolo” presenta un pattern definito “a vulcano” poiché gli attacchi sono sostanzialmente più brevi all’inizio ed alla fine del grappolo rispetto al periodo centrale. I grappoli sono separati tra loro da periodi di remissione di almeno due settimane, ma fino al 20% dei pazienti non sperimenta alcun tipo di remissione nel corso degli anno: è la cosiddetta cefalea a grappolo cronica (“chronic cluster headache” o CCH). Fattori scatenanti l’insorgenza di attacchi possono essere rappresentati dall’assunzione di alcool e dal fumo di sigaretta.
L’emicrania parossistica
La PH è caratterizzata da brevi attacchi di dolore cefalico (orbitario, sovra orbitario e/o temporale) unilaterale, ricorrente (da uno fino ad 40 attacchi al giorno), strettamente unilaterale, di elevata intensità (dolore severo) ma di più breve durata rispetto alla CH (2-30 minuti). Anche nel corso degli episodi dolorosi della PH vi è il coinvolgimento del sistema nervoso autonomico con segni di disfunzione autonomica di pertinenza parasimpatica e simpatica. La PH presenta, in maniera tipica e peculiare (al punto da essere riconosciuto come criterio diagnostico nella ICHD-II 2004), una brillante risposta all’indometacina (fino a 50 mg/die ed oltre). Altra peculiarità “farmacologica” della PH è l’inefficacia del sumatriptan per via sottocutanea.
La SUNCT
La SUNCT, infine, è tra le cefalee primarie più rare. Essa è caratterizzata da attacchi di dolore cefalico (orbitario, sovra orbitario e/o temporale) ricorrente (da tre fino a 200 attacchi al giorno ed oltre), strettamente unilaterale, di brevissima durata (5-240 secondi) ma di non elevata intensità (pulsante o lancinante). Omolateralmente alla sede del dolore sono presenti, nel corso dell’attacco, segni di disfunzione autonomica (iniezione congiuntivale e lacrimazione).
Come si è potuto constatare dalle brevissime considerazioni circa le TACs, ci troviamo di fronte a diverse condizioni sindromi che giustamente sono state raggruppate in un “unicum” poiché condividono evidentemente oltre alla tipologia di dolore ed alle manifestazioni autonomiche, anche i tempi di durata dei singoli attacchi (“overlap” di durata tra i vari quadri clinici, ad esempio tra la CH e la PH o tra la PH e la SUNCT) e la risposta alle terapia (recenti studi hanno messo in luce la possibilità che gli stessi trattamenti farmacologici, ad esempio di profilassi, possano essere utili per la CH, così come per la PH che per la SUNCT): tutto ciò rafforza l’idea che le TACs siano la diversa espressione fenotipica di un medesimo meccanismo fisiopatologico.
Bibliografia
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